Πλειομορφικό λιποσάρκωμα (Pleomorphic liposarcoma)

Ορισμός: Είναι πλειομορφικό υψηλής κακοήθειας σάρκωμα το οποίο περιέχει διάφορο αριθμό πλειομορφικών λιποβλαστών και χαρακτηρίζεται από την ανεύρεση «παράξενων» γιγαντοκυττάρων. Θεωρείται ως 4ου βαθμού κακοήθειας (grade 4).

Συνώνυμα: -
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8854/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Το πιο σπάνιο λιποσάρκωμα (5% όλων των λιποσαρκωμάτων) και 20% των πλειομορφικών σαρκωμάτων. Εμφανίζεται κυρίως σε ηλικίες μεγαλύτερες των 50 ετών με ίση αναλογία στα δύο φύλλα.

Εντόπιση: Κυρίως στα άκρα και ιδιαίτερα στα κάτω άκρα αλλά και στο οπισθοπεριτόναιο και στον κορμό.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το πλειομορφικό λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια εν τω βάθει, σφιχτή και ακίνητη μάζα η οποία μεγαλώνει. Είναι ένα επιθετικό μεσεγχυματικό νεόπλασμα και δίνει 30-50% μεταστάσεις ενώ η θνησιμότητα από τον όγκο υπολογίζεται σε 40%-50%. Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν σε σύντομο χρονικό διάστημα ενώ οι πνεύμονες είναι η κύρια θέση των μεταστάσεων.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος)- όχι στο οπισθοπεριτόναιο , υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Ευρεία χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία + χημειοθεραπεία.
Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις σε 30-50% των περιπτώσεων. Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 10ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι 50-60%.