Μυξοειδές λιποσάρκωμα grade 2-3 (Myxoid liposarcoma MLS)

Ορισμός: Κακοήθης όγκος μαλακών μορίων του λιπώδους ιστού, ο οποίος αποτελείται από ομοιόμορφα στρογγυλά έως οβάλ μεσεγχυματικά μη λιπογονικά κύτταρα και λιποβλάστες σε προεξάρχων μυξοειδές στρώμα με χαρακτηριστικό αγγειακό δίκτυο. Χαρακτηρίζεται ως 2ου/3ου βαθμού κακοήθειας (grade2/3)

Συνώνυμα: Μυξοειδές Λιποσάρκωμα και περιλαμβάνει και το παλαιότερα ως γνωστό Λιποσάρκωμα από στρογγυλοκύτταρα (Round cell liposarcoma)
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8852/3 και 8853/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Είναι ο 2ος πιο συχνός υποτύπος αποτελώντας το 30% όλων των λιποσαρκωμάτων και περίπου το 10% όλων των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων των ενηλίκων. Εμφανίζεται κυρίως σε νέους ενήλικες μεταξύ 30 – 40 ετών. Παρόλο που είναι σπάνιο εντούτοις αποτελεί το συχνότερο λιποσάρκωμα σε νέους κάτω των 20 ετών.

Εντόπιση: Στα βαθύτερα στρώματα των μαλακών μορίων των άκρων και ιδιαίτερα του μηρού και πολύ σπάνια στο οπισθοπεριτόναιο. Πάνω από 65% εντοπίζονται στους μυς του μηρού.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το μυξοειδές λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνη μάζα στα άκρα, η οποία μεγαλώνοντας αργά μπορεί να φθάσει σε μεγάλο μέγεθος.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος), υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία +/- χημειοθεραπεία.
Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις ιδίως ο στρογγυλακυτταρικός υποτύπος.
Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Κάποιοι συγγραφείς συστήνουν και χημειοθεραπεία χωρίς αυτό όμως να είναι η κοινή πρακτική. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και ίσως εδώ να έχει καλύτερη θέση η χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 10ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία και ακτινοθεραπεία είναι 90% .