Αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα grade 3-4 (Dedifferentiated liposarcoma)

Ορισμός: Είναι κακόηθες νεόπλασμα του λιπώδους ιστού. Παρουσιάζει, είτε στην πρώτη του εμφάνιση είτε στην υποτροπή του, μετάβαση από άτυπο λιποματώδες / καλά διαφοροποιήμένο λιποσάρκωμα σε μη λιπογενές σάρκωμα.    Χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς κακοήθειας (grade 1-4) ανάλογα με την αποδιαφοροποίηση.

Συνώνυμα: -
Ταξινόμηση κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (W.H.O.): ICD-O code 8858/3

Επιδημιολογικά στοιχεία: Αποδιαφοροποίηση συμβαίνει στο 10% των καλά διαφοροποιημένων λιποσαρκωμάτων κάθε υποτύπου. Η αποδιαφοροποίηση σχετίζεται περισσότερο με το χρόνο παραμονής παρά με τη θέση εμφάνισης (άκρα – οπισθοπεριτόναιο). Εμφανίζεται στις ίδιες ηλικιακές ομάδες με το καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα. Το 90% των αποδιαφοροποιημένων λιποσαρκωμάτων εμφανίζεται εξ’ αρχής (de novo) ενώ το 10% σε υποτροπές. Ίση η αναλογία εμφάνισης στα δύο φύλλα.

Εντόπιση: Κυρίως στο οπισθοπεριτόναιο με αναλογία προς τα άκρα 3:1. Μπορεί να εμφανιστεί όμως και στον τράχηλο, κορμό, κεφαλή, σπερματικό πόρο.

Κλινικές εκδηλώσεις: Το αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα συνήθως παρουσιάζεται σαν μια μεγάλη εν τω βάθει, ανώδυνη μάζα στο οπισθοπεριτόναιο και στα άκρα, η οποία μπορεί να βρεθεί κατά τύχη. Στα άκρα η για μακρά χρονική διάρκεια ύπαρξη μιας μάζας που ξαφνικά αρχίζει να μεγαλώνει συχνά δείχνει αποδιαφοροποίηση.

Διάγνωση: Κλινικά (ψηλαφάται ο όγκος)- όχι στο οπισθοπεριτόναιο , υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό, αξονική τομογραφία θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου, σπινθηρογράφημα οστών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται πάντα με τη λήψη ιστοτεμαχίου από τον όγκο για παθολογοανατομικό έλεγχο. Δεν υφίσταται διάγνωση, όσο προφανής κι αν είναι, χωρίς ιστολογική τεκμηρίωση.

Θεραπεία: Χειρουργική αφαίρεση + ακτινοθεραπεία + χημειοθεραπεία.
Ο όγκος έχει τάση για τοπική υποτροπή 40% αλλά και απομακρυσμένες μεταστάσεις σε 15-20% των περιπτώσεων.  Η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να είναι ευρεία (wide) με καθαρά όρια εκτομής και πρέπει να ακολουθείται από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Αρκετοί συγγραφείς συστήνουν και χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση οριακής ή ενδο-ογκικής αφαίρεσης ο όγκος θα πρέπει να επανα-αφαιρείται ευρέως και να εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία μετεγχειρητικά και ίσως εδώ να έχει καλύτερη θέση η χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση: H 5ετής επιβίωση ύστερα από έγκαιρη διάγνωση, ορθή χειρουργική θεραπεία ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι 70%.